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Enfermedad de von willebrand

CONOCE MÁS SOBRE LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?

La enfermedad Von Willebrand (EvW) es el trastorno de coagulación hereditario más común. Se debe a una deficiencia del factor de von Willebrand, una proteína requerida para la adecuada formación del coágulo en un sangrado ya que ayuda a que las plaquetas se peguen, además es el medio de transporte del factor VIII implicado en la coagulación. A diferencia de la hemofilia, que está vinculada con el cromosoma X y que por lo general sólo afecta a varones, la EvW generalmente se hereda y por lo tanto es posible que afecte tanto a varones como a mujeres.

¿Cómo se hereda?

herencia_evw

Imagen tomada de http://www.vonwillebrand.mx/

Tipos de Enfermedad de Von Willebrand

Tipo 1: Es la forma más común. Las personas tipo 1 tienen niveles de Factor de Von Willebrand menores a los normales. Los síntomas generalmente son muy leves. Aun así, es posible que se presenten hemorragias graves.

Tipo 2: Se caracteriza por un defecto en la estructura del Factor Von Willebrand. La proteína no funciona adecuadamente, provocando que el factor de Von Willebrand sea menor al normal. Los síntomas generalmente son moderados.

Tipo 3: Por lo general, la más grave. Las personas tipo 3 tienen muy poco o no tienen Factor de Von Willebrand. Las personas tipo 3 pueden presentar hemorragias en músculos y articulaciones, algunas veces sin ser provocadas por una lesión, aparecen de manera espontanea.

Los signos de la enfermedad de Von Willebrand son:

Facilidad para desarrollar moretones
Sangrados por la nariz frecuentes o prolongadas
Las encías sangran fácilmente
Cuando tienen una herida se demora en detenerse el sangrado
Periodo menstrual abundante o prolongado
Se puede presentar vomito con sangre o deposiciones negras o con evidencia de sangre.
Sangrados de difícil manejo después de heridas, cirugías, trabajos dentales o partos.

¿Cómo se trata la enfermedad de Von Willebrand?

Hoy día, el tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand muy efectivo.

El ácido tranexámico se utiliza en algunos casos y responde efectivamente ayudando a controlar el sangrado.

Los concentrados de factor se utilizan cuando existe un riesgo elevado de una hemorragia considerable. Los concentrados de factor contienen FVIII + Factor de VonWillebrand en la mayoría de presentaciones, algunos pueden ser Factor Von Willebrand puro. Los tratamientos hormonales ayudan a controlar los sangrados uterinos como es el caso de muchos anticonceptivos.

La Desmopresina se utiliza para mejorar los sangrados ya que acorta los tiempos de coagulación y se ha evidenciado adecuada respuesta en el control del sangrado.

Consideraciones importantes para las personas con enfermedad de Von Willebrand.

1. ¡El sangrado debe tratarse rápidamente!

2. No suministrar ASA (Ácido acetilsalicílico – Aspirina®).

3. No se aplique inyecciones vía intramuscular.

4. Practique deportes que no impliquen contacto fuerte con otras personas o con objetos.

5. Realice sus actividades normales como ir a estudiar y trabajar.

6. Evite trabajar en actividades en las que se exponga a golpes, heridas o traumas.

7. Tenga en cuenta la importancia de aprender a hacerse la autoinfusión del factor como medida salvadora de su vida e independencia.

8. Recuerde que la enfermedad de Von Willebrand es una condición que le limita algunas actividades de la misma manera que otras enfermedades limitan a las personas que la padecen, pero lo más importante es aprender a vivir una vida normal y sana.

9. Evitar la sobre protección del niño o la niña, para no impedir su libre desarrollo.

10. No olvide notificar a la línea de urgencia asignada por Medicarte cualquier eventualidad o situación que se presente a raíz de su patología.

11. Informe siempre al equipo de Medicarte cuando le vayan a realizar cirugías o procedimientos odontológicos.